Üye Girişi
E-Posta:
Şifre:
Beni Hatırla |
Yeni Üyelik | Şifremi Unuttum!
İçerik Ortaklarımız

MDS Nasıl Evrelendirilir?
 

MDS' nin yeri hastadan hastaya oldukça değişiklik gösterdiği için hastalığın alt tiplerini gruplandıracak sınıflandırma sistemleri geliştirilmiştir. Yakın zamanda en yaygın olarak kullanılan sınıflandırma sistemi WHO(DSÖ) Dünya sağlık örgütü sınıflandırmasıdır. Önceki sınıflandırma olan Fransız Amerikan İngiliz Sınıflandırma(FAB) sistemi günümüzde bazı hematologlar tarafından halen kullanılmaktadır.

Başka bir sınıflandırma sistemi, MDS progresyonu ve prognozunu tanımlamak için kullanılan Uluslar arası Prognostik Skorlama Sistemi(IPSS) dir. Bu sistem yakın zamanlarda tedavi seçeneklerinin doğruluğunu artırabilmek için yeniden derlenmiştir.

FAB Sınıflandırması

FAB Sınıflandırması, MDS tanısında uzman bir grup doktor tarafından 1980 lerde geliştirilmiştir. Fransa(f), Amerika(A) ve İngiltere(B)' den uzmanlar FAB sınıflandırmasında temel kriter olarak kemik iliğindeki blast hücrelerinin yüzdesini belirlemiştir, normalde kemik iliğindeki blastlar %2' den azdır.
FAB sınıflandırmasına göre MDS' nin beş alt tipi vardır.  

-Refrakter Anemi(RA)
-Ring sideroblast artışı olan refrakter anemi (RARS)
-Blast fazlalığı olan refrakter anemi (RAEB)
-Dönüşüm gösteren blast fazlası olan refrakter anemi (RAEB-t)
-Kronik myelomonositik lösemi(KMML)

Tablo 1 : FAB’a göre MDS sınıflandırması


Tip
 

Görülme sıklığı(%)
 

Kİ’de blast(%)
 

    Ring
Sideroblast %
 

   Monositoz    
(>1000/mm3) 
 

AML’ye
dönüşüm(%)
 

RA
 

15-30 
 

< 5
 

< 15
 

nadir
 

10
 

RARS
 

10-15
 

< 5
 

> 15
 

nadir
 

5
 

RAEB 
 

25-30 
 

5-20
 

değişik
 

nadir
 

45
 

RAEBt
 

20-29
 

20-30
 

değişik
 

değişik
 

60
 

KMML
 

10-20 
 

<20
 

değişik
 

     artmış
 

15
 


 

 

 

 

 








WHO(DSÖ) Dünya Sağlık Örgütü Sınıflandırması
 

FAB sınıflandırmasındaki bazı alt tipler korunarak , MDS alt tiplerinin genişletildiği erişkin MDS hastalarının sınıflandırılmasında  kullanılan bir sistemdir.  WHO sınıflandırmasında kullanılan temel kriterler tabloda vurgulanmıştır.  

RA/RARS(Refrakter Anemi (RA) Ring sideroblastlı Refrakter Anemi(RARS)

Bu hastalardaki anemi demir ya da vitamin tedavilerine cevap vermeyen refrakter anemidir. Anemiye hafif ya da orta şiddet de trombositopeni ve nötropeni eşlik edebilir. Sideroblastlar demir granülleri içeren kırmızı kan hücreleridir, ring sideroblastlar kolye biçiminde demir birikimleri içeren anormal hücrelerdir.

RA ve/veya ring sideroblastlı refrakter anemi WHO sınıflandırmasına göre  en benign MDS alt tipidir. RA  veya RARS hastalarında hastalık kırmızı kan hücreleri  veya eritrositlerle sınırlıdır. Bu MDS alt tipinde gözlenen displazi minimaldir.

Çoklu displazili refrakter sitopeni(RCMD)

Herhangi bir hücre tipi sayısında dirençli düşük sayı, bir hücre tipinden fazla hücrede minimal displazi ve %5' ten az blast veya %15 ten az ring sideroblastların görüldüğü MDS alt tipidir. RCMD li hastalarda %15' ten fazla halka sideroblast görüldüğünde tanı RCMD-RS' tir.

Artmış blastlı refrakter anemi  (RAEB)
Bu kategori kemik iliğindeki blast sayısına göre iki alt gruba ayrılmaktadır. RAEB-1' de blastların oranı %5-9 ve RAEB-2' de %10-19' dur.

5q-Küçük 5q Sendromu: 5q kromozomunun bir parçasının kaybı yada küçük 5 q kromozomu ile karakterize tip yakın zamanlarda gerçek MDS alt tipi olarak tanınmıştır ki, gerçekte bu sendrom 30 yıl önce tanımlanmıştır. Kromozom 5' in uzun kolundaki delesyon tek kromozomal bozukluk olabilir.
5 q lu refrakter anemili hastalarda destek bakım gerekir. Bu sendrom genellikle kadınlarda ortaya çıkar, hafif dereceden orta dereceye kadar anemi ve beyaz küre düşüklüğü ve sıklıkla normal ya da artmış platelet sayısıyla birliktedir.

Sınıflandırılamayan MDS

Bu alt tip tüm MDS' lerin %1-2' sinden fazla değildir. Bu kategori tek tip kan hücresindeki düşüklüğü veya kemik iliğinde fibrozis gibi beklenmeyen özelliklerin görüldüğü alt tipleri tanımlayabilmek için oluşturulmuştur. 

Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi

Kemik iliğinde blast oranı, sitogenetik özellik ve sitopeni en önemli prognostik özelliklerdir. Bu nedenle uluslararası prognostik skorlama sistemi geliştirilmiştir. Tabloda IPSS skorlama sistemi görülmektedir.

Uluslararası prognostik skorlama sistemi (IPSS)

*Kemik iliğinde % 30'dan fazla blast bulunan hastalar AML(akut myelositer lösemi)' dir.
**Nötrofiller < 1800/mikrolitre, platelet < 100000/mikrolitre, hematokrit < %36 

Bu bulgularla tanımlanmış IPSS skorlama sistemine göre hastaların klinik seyri belirlenir.
IPSS skorlama sistemine göre risk grupları;

Düşük riskli grup: IPSS skoru 0
Orta Risk Grubu 1: IPSS skoru 0,5-1
Orta Risk Grubu 2: IPSS skoru 1,5-2
Yüksek riskli grup: IPSS skoru>2

Doktorlar kan testleri ve kemik iliği muayenesinden elde edilen verileri toplar, bu verileri FAB ya da WHO sınıflandırma sistemine ve hastalığın şiddetini ve prognozunu tanımlamak için IPSS sistemine uygular(kişisel verilerinizi test sonuçları ve hastalığın şiddeti tablosunu kullanarak kaydediniz). Doktorunuz genel sağlık durumunuz, tıbbi öykünüz ve semptomların derecesine göre kan bozukluklarını ve AML' ye ilerleme riskini azaltmak için bir tedavi önerecektir.


Test Sonuçları Tablosu ve Hastalığın Şiddeti

Parametreler

Normal Sonuçlar

Benim Sonuçlarım

Hematokrit (Kandaki kırmızı hücre yüzdesi)
Beyaz hücre sayısı
Platelet Sayısı
Serum eritropoetin seviyesi(IU/L)
Kemik iliğindeki blast hücre
% si

% 36-52
3,200-10,000
150,000-450,000
10-20
<%2

 

Sitogenetik bulgular

İyi, orta, kötü
WHO Klasifikasyonu
FAB Klasifikasyonu
IPSS Klasifikasyonu
Vitamin B12 ve folat eksikliği (Var/yok)

İyi
Uygulanamaz
Uygulanamaz
Uygulanamaz
Yok

 


  « Geri
Yayınlar

729 KB

336 KB
261 KB

2.97 MB
3.60 MB

3.93MB